L’incidenza è di 2/3.5 casi per 100mila persone ogni anno con circa il 75% dei casi diagnosticati nella fascia di età compresa tra i 40 ed i 70 anni.
La prognosi è severa a causa dell'elevato rischio di complicanze acute e precoci nel tratto prossimale dell’aorta. La maggior parte dei decessi avviene per rottura, generalmente in sede di lacerazione iniziale, per infarto da coinvolgimento coronarico, o per insufficienza valvolare aortica da sfiancamento dell'anulus o dei lembi. Altre volte il coinvolgimento dei tronchi sovraortici determina l’ischemia cerebrale.
I fattori che predominano nella patogenesi delle dissezioni aortiche sono la degenerazione parietale e l’ipertensione arteriosa. Vi si associano frequentemente malattie congenite del connettivo quali sindrome di Marfan, di Turner, di Ehler-Danlos. Gravidanza, aneurisma dell’aorta, aterosclerosi e precedenti interventi chirurgici a carico dell’aorta rappresentano ulteriori fattori di rischio.
Le dissezioni di tipo A si presentano generalmente con dolore toracico improvviso e lancinante, con quadro ipotensivo (fino allo shock per ipovolemia), o con sintomi da insufficienza cardiaca per tamponamento, infarto o insufficienza valvolare.
La TAC con mezzo di contrasto eseguita in regime di massima urgenza è il gold-standard per la diagnosi di questa patologia.
Le dissezioni di tipo A rappresentano un'emergenza medica ed il loro trattamento è di tipo chirurgico.
